Современные методы диагностики и лечения пузырчатки новорожденных

Пузырьки, пустулы и везикулы у новорожденных — симптомы различных заболеваний, чаще всего входящих в широкую группу пузырчаток. Такие поражения кожи могут быть вызваны различными доброкачественными болезнями, инфекцией, генодерматозом или транзиторным аутоиммунным буллезным заболеванием.
Рассказываем про везикулобуллезные и пустулезные поражения у новорожденных, их дифференциальные характеристики, диагностику и лечение.
Как разобраться в терминах
Неонатальный период — возраст ребёнка до 28 дней от рождения. Везикулы — это небольшие пузырьки, содержащие прозрачную жидкость. Буллы — это крупные волдыри, содержащие прозрачную жидкость. Пустулы — это поражения, содержащие плотное клеточное содержимое.
Всё это кожные поражения, заполненные жидкостью.
Доброкачественные заболевания, вызывающие появление волдырей и пустул у новорожденных
Существует ряд доброкачественных заболеваний, которые могут проявиться в течение нескольких дней после рождения в виде волдырей и пустул. К ним относятся:
Врожденные сосательные волдыри — волдыри и эрозии на предплечье, кистях и пальцах, вызванные интенсивным сосанием плодом участков тела во время нахождения в утробе матери. По факту — небольшие мозоли от сосания, чаще всего на большом пальце руки. Токсическая эритема новорожденных — преходящее сочетание эритематозных пятен, папул и пустул на лице, туловище и конечностях. Транзиторный неонатальный пустулёзный меланоз — редкое пустулезное состояние, которое может быть вариантом токсической эритемы новорожденных. Неонатальная угревая сыпь — проявляется в виде комедонов на коже головы, верхней части груди и спины, а также воспалительных высыпаний на щеках, подбородке и лбу. В педиатрии также носит неофициальное название «сыпь-трёхнеделька».
Инфекции, проявляющиеся пузырьками и пустулами на коже новорожденного
Заболевания новорожденных с образованием волдырей на коже могут быть вызваны вирусной, бактериальной, грибковой или паразитарной инфекцией.
Вирусная инфекция
Вирус простого герпеса (ВПГ) является наиболее распространённой вирусной инфекцией у новорожденных. Вирус Varicella zoster является причиной ветряной оспы и опоясывающего лишая. Вирусы Коксаки и другие энтеровирусы вызывают заболевания рук, ног и полости рта. Цитомегаловирус (ЦМВ) является редкой причиной появления волдырей у новорожденных.
Начало вирусных инфекций наблюдается в течение нескольких дней или недель после рождения.
Герпес и ветрянка у новорожденных проявляются в виде сгруппированных пузырьков, которые затем превращаются в пустулы, а потом в покрытые коркой эрозии.
Локализованные пузырьки, вызванные простым герпесом, часто встречаются на лице и волосистой части головы, а иногда на туловище и ягодицах. У новорожденных может развиться диссеминированная форма герпеса — пузырьки по всему телу.
Герпес у ребёнка может быть связан с недоношенностью и низкой массой тела при рождении, а также может осложнять другие везикуло-пустулезные заболевания.
Первичное заражение ветряной оспой у новорожденных (ветрянка) имеет высокий уровень смертности — 25%.
Бактериальная инфекция
Золотистый стафилококк может вызывать импетиго или синдром стафилококковой ошпаренной кожи (ССОК), а также эпидемическую пузырчатку новорожденных, или пемфигоид пиококковый.
Стафилококковая инфекция у новорождённых обычно проявляется локализованными поверхностными, вялыми, везикулобуллёзными или пустулезными поражениями, которые вскрываются, а затем образуют серозно-гнойные корки. Инфекция может распространяться, вызывая лихорадку и распространённый синдром синдрома «ошпаренной кожи».
Эпидемическая пузырчатка новорожденных (код по МКБ-10: L00 L10.8), в отличие от истинной пузырчатки, имеет бактериальную природу: возбудителем является золотистый стафилококк. По данным исследования учёных из University of New South Wales, на долю эпидемической пузырчатки приходится почти 80% всех пузырьковых поражений кожи новорожденных детей.
Streptococcus pyogenes может вызывать импетиго. Синегнойная палочка может вызывать абсцессы. Listeria monocytogenes является причиной листериоза.
Листериоз является причиной преждевременных родов. Он проявляется на ранних стадиях множественными пустулами на слизистых оболочках и коже и может прогрессировать, вызывая менингит и сепсис.
Бледная трепонема вызывает врождённый сифилис.
Врождённый сифилис сопровождается генерализованными геморрагическими буллами и петехиями (сифилитическая пузырчатка новорожденных).
Грибковая инфекция: молочница у младенцев
Инфекция, вызванная Candida albicans, обычно развивается через несколько недель после рождения или в старшем возрасте младенцев, часто проявляясь в виде орального молочницы (белые липкие бляшки на покрасневшей слизистой оболочке) или пелёночного дерматита.
Инфекции, вызванные Candida, характеризуются очень поверхностными пузырьками и пустулами.
У новорожденных также может наблюдаться системный микоз, когда грибок поражает внутренние органы.
Паразитарная инфекция
Паразитический клещ Sarcoptes scabiei вызывает чесотку. У младенцев она провоцирует обширную везикуло-пустулезную сыпь, особенно на ладонях и подошвах.
Источником заражения чаще всего является член семьи или гость, у которого наблюдается зудящая сыпь.
Образование волдырей при генодерматозах у новорожденных
Генодерматозы — это группа кожных заболеваний с генетической предрасположенностью, то есть они передаются по наследству из-за мутаций на уровне гена или хромосомы.
Эти заболевания проявляются в виде различных нарушений, затрагивающих кожу, и могут включать такие состояния, как ихтиоз, атопический дерматит, псориаз и некоторые аутоиммунные заболевания, в том числе системную красную волчанку.
Пузыристые генодерматозы у новорожденных:
Буллёзный эпидермолиз: характеризуется общей хрупкостью кожи и образованием пузырей после незначительной травмы и имеет внекожные проявления. Эпидермолитический ихтиоз — это кератинопатия, характеризующаяся обширными пузырями и шелушением. Локализованный вариант заболевания вызывает эпидермальный невус. Врождённая аплазия кожи — это врождённое очаговое отсутствие кожи, чаще всего изолированное поражение средней линии задней части волосистой части головы. Иногда оно сочетается с другими физическими дефектами или заболеваниями. Кожный мастоцитоз. Недержание пигмента (синдром Блоха—Сульцбергера): проявляется по линиям Блашко (например, в виде линейной сыпи на одной конечности). Имеет четыре стадии развития (везикулярную, веррукозную, гиперпигментированную и атрофическую / гипопигментированную), которые могут присутствовать одновременно. Образование пузырей наблюдается в 50% случаев. Врождённые формы порфирии. Наследственные везикулопустулезные и буллезные генодерматозы встречаются редко. Их следует подозревать у новорожденных с семейным анамнезом генодерматоза или кровным родством.
Образование волдырей вследствие транзиторных аутоиммунных заболеваний у новорожденных
Наличие аутоиммунного буллезного заболевания у матери может привести к развитию того же аутоиммунного буллезного заболевания у новорожденного.
Аутоиммунные буллезные заболевания, передающиеся по материнской линии, обычно проходят в течение нескольких месяцев после рождения. К ним относятся:
Пузырчатка обыкновенная. Листовидная пузырчатка. Буллезный пемфигоид. Приобретенный буллёзный эпидермолиз. Линейный иммуноглобулин-А дерматоз.
Диагностика: какие анализы следует провести новорожденному с волдырями на коже?
Первоначальное обследование новорожденного с пузырьками и волдырями включает соскоб жидкости и клеток из неповреждённого волдыря для вирусной, бактериальной и грибковой микроскопии, посев и тестирование на полимеразную цепную реакцию (ПЦР) для выявления специфических организмов. Биопсию кожи с прямой иммунофлюоресценцией или без неё следует проводить, если результаты скрининга на инфекцию отрицательны, а также у пациентов, не поддающихся лечению первоначальной терапией. Посевы крови, мочи и спинномозговой жидкости могут быть использованы для выявления диссеминированного заболевания при синдроме «ошпаренной кожи» и герпесе. Генодерматозы могут быть подтверждены биопсией кожи с использованием стандартной световой микроскопии, просвечивающей электронной микроскопии и иммунофлуоресцентной микроскопии. Также следует рассмотреть возможность проведения молекулярно-генетического исследования. Аутоиммунное волдырное заболевание (в т. ч. пузырчатка обыкновенная) исследуется с помощью образца пуповинной крови с непрямой иммунофлюоресценцией сыворотки и иммуноферментного анализа на аутоантитела (десмоглеин 1 и 3 и антиген буллезного пемфигоида BP180). Если у матери в анамнезе нет пузырей, следует провести биопсию пораженной кожи для гистопатологического исследования. Биопсию кожи вокруг поражения следует направить на прямую иммунофлуоресценцию.
Каково лечение образования волдырей у новорожденных?
Лечение пузырчаток и других поражений кожи с волдырями и пустулами зависит от диагноза.
Согласно исследованию учёных из Университет Нового Южного Уэльса, так как неонатальные инфекции являются наиболее частой причиной образования пузырей, у любого новорожденного с пузырями на коже необходимо провести исследование содержимого пузыря на наличие инфекции, а также как можно раньше начать антибактериальную терапию.
У новорожденных с материнским анамнезом аутоиммунного пузырного заболевания следует исключить аутоиммунные заболевания, сопровождающиеся образованием пузырей.
Лечение эпидемической пузырчатки новорожденных
Самая частая причина пузырчатки новорожденных — золотистый стафилококк. Лечение эпидемической пузырчатки новорожденных:
Применение антибиотиков: так как инфекция золотистого стафилококка у новорожденных часто отличается резистентностью к пенициллинам, согласно Клиническим рекомендациям применяют устойчивые к пенициллиназе пенициллины и цефалоспорины. Местная обработка кожи вокруг пузырей салициловым или борным спиртом, мазями с антибиотиками, прокалывание и обработка волдырей, местное и общее УФО. Медикаментозное лечение: инфузии 5% альбумина из расчета на килограмм массы тела. Назначение витаминов группы В, ретинола, аскорбиновой кислоты. Гормональная терапия: при наличии показаний могут применяться кортикостероидные препараты, такие как преднизолон, которые обладают противовоспалительной активностью. В этих случаях противопоказания к применению гормонов становятся относительными.
Общие направления терапии при пустулах, пузырьках, волдырях на коже новорожденных:
Доброкачественные заболевания, такие как неонатальные угри, токсическая эритема новорожденных и транзиторный неонатальный пустулезный меланоз, являются самоограничивающимися и не требуют специального лечения. Бактериальную инфекцию следует лечить эмпирическими антибиотиками в соответствии с клиническими рекомендациями. Лечение буллёзного эпидермолиза направлено на профилактику, уход за ранами и оптимизацию питания. Врождённая аплазия кожи обычно лечится консервативным лечением ран. Большинство случаев неонатальных аутоиммунных патологий с образованием пузырьков и волдырей являются самоограничивающимися, а симптомы можно уменьшить с помощью местных кортикостероидов.
О других проявлениях болезней на коже читайте в статье «Взгляд на кожу: 12 причин высыпаний, пятен и шелушения кожи у детей».