Миастения гравис — это аутоиммунное нервное заболевание, вызывающее мышечную слабость с быстрой утомляемостью, причём обычно первыми поражаются мышцы вокруг глаз. Миастения гравис чаще встречается у женщин, и есть разница в возрасте начала болезни. Симптомы обычно начинают проявляться у женщин до 40 лет и у мужчин старше 60 лет, хотя в целом заболевание может поражать людей всех возрастов. Тяжесть и локализация слабости при могут варьироваться, но обычно поддаются лечению с помощью медикаментов и поддерживающей терапии.
Симптомы миастении гравис
Миастения гравис вызывает слабость, которая усиливается при повторяющейся нагрузке на мышцы и уменьшается в состоянии покоя. Симптомы колеблются и обычно усиливаются к концу дня. Жаркая погода, инфекции, стресс или менструация могут спровоцировать появление симптомов.
Миастения гравис может быть классифицирована как глазная миастения или генерализованная миастения гравис.
Глазная миастения поражает только глазные мышцы. Генерализованная начинается с поражения глаз и распространяется на другие группы мышц тела. Этот тип встречается чаще.
Глаза
В большинстве случаев миастения гравис в первую очередь поражает мышцы, контролирующие движения век и глаз. Это может привести к опущению век (птозу), когда одно или оба века ослабевают и могут закрывать глаз, влияя на зрение, а также к размытому или двойному зрению (диплопии).
Тяжесть симптомов может меняться изо дня в день и часто усиливается к концу дня.
Лицо, рот и горло
Слабость лицевых мышц при генерализованной миастении может затруднять выполнение типичных мимических движений, таких как улыбка или нахмуривание, и может влиять на речь. Вовлечение лицевых мышц приводит к появлению маски на лице; улыбка может больше походить на оскал.
Слабость мышц рта и горла может вызывать затруднения при жевании и глотании (дисфагия), привести к кашлю и удушью во время еды, ощущению, будто пища застряла в горле или груди, или к попаданию пищи или напитков в лёгкие (аспирация). Вдыхание пищи может привести к инфекциям дыхательных путей (аспирационная пневмония).
У больных может наблюдаться невнятная речь и тихий или гнусавый голос. Дыхательные мышцы также могут страдать от слабости, что вызывает одышку в положении лёжа или после физических упражнений.
Другие части тела
При генерализованной миастении гравис слабость может поражать и другие части тела, такие как шея, руки и ноги. Тяжесть заболевания индивидуальна и колеблется у каждого человека.
Слабость мышц шеи может затруднять удержание головы в вертикальном положении. Слабость мышц рук может затруднять поднятие рук выше уровня плеч, что усложняет выполнение таких функциональных задач, как дотягивание до предметов или одевание. Слабость в ногах может затруднять ходьбу на большие расстояния и подъём по лестнице. В результате может увеличиться риск падений.
В ходе течения миастении гравис могут периодически возникать обострения и ремиссии (облегчение симптомов). Однако ремиссии лишь в редких случаях бывают постоянными или полными.
Симптомы миастении могут быть похожи на симптомы других заболеваний. Для постановки диагноза всегда обращайтесь к врачу.
Что вызывает миастению гравис?
Миастения гравис не является наследственным заболеванием и не заразна. Обычно она развивается с возрастом, когда антитела в организме атакуют нормальные рецепторы на мышцах. Это блокирует химическое вещество, необходимое для стимуляции мышечного сокращения.
Учёные из Нижегородской государственной медицинской академии отмечают: хотя распространённость миастении гравис невысока, количество пациентов с подтверждённым диагнозом ежегодно возрастает на 5-10%.
Временная форма миастении гравис может развиться у плода, если женщина, страдающая миастенией, передаст плоду антитела. Как правило, она проходит через 2-3 месяца.
Как миастения гравис влияет на организм?
Миастения гравис нарушает связь между нервами и мышцами.
Когда иммунная система работает как положено, нервы и мышцы работают согласованно. Это похоже на игру в бейсбол с мячом:
Нервы (питчер) передают сигналы мышцам (ловцам) через синапс (поле), называемый нервно-мышечным соединением. Для передачи сигналов нервы выделяют молекулу, называемую ацетилхолином (сам мяч). В мышцах есть участки, называемые рецепторами ацетилхолина (подобно перчаткам). Ацетилхолин связывается со своими рецепторами в мышечной ткани, подобно мячу, приземляющемуся в перчатку. Когда ацетилхолин связывается со своим рецептором, он вызывает сокращение мышечного волокна. Нервы без усилий передают сигналы мышцам, подобно тому как игрок в американский футбол ловит мяч и бросает его товарищу по команде.
При миастении антитела разрушают рецепторные участки, блокируя передачу нервных импульсов от мышц к нервам. «Ловец» не может поймать мяч, и связь между мышцами становится вялой или вовсе прекращается.
Диагностика миастении: как диагностируется миастения гравис?
Врач может диагностировать миастению на основании симптомов и результатов некоторых анализов.
Основной способ диагностики миастении — это проверка реакции организма на определённые лекарственные препараты. Мышечная слабость часто значительно уменьшается на короткое время при приёме антихолинэстеразных препаратов. Если вы реагируете на лекарство, это подтверждает диагноз миастении.
В числе других возможных исследований для диагностики миастении могут использоваться:
Анализы крови. Эти анализы выявляют антитела, которые могут присутствовать у людей с миастенией гравис. Генетические тесты. Эти тесты проводятся для выявления заболеваний, передающихся по наследству. Исследования нервной проводимости. Для диагностики миастении гравис используется тест, называемый повторяющейся стимуляцией нервов. Электромиограмма (ЭМГ). Это тест, измеряющий электрическую активность мышц. ЭМГ позволяет выявить аномальную электрическую активность мышц, вызванную заболеваниями и нервно-мышечными состояниями.
Как лечится миастения гравис?
Миастения гравис неизлечима, но симптомы часто поддаются контролю. Миастения гравис — это пожизненное заболевание. Ранняя диагностика — ключ к успешной симптоматической терапии.
Цель лечения миастении — улучшить функцию мышц и предотвратить проблемы с глотанием и дыханием. Большинство людей с этим заболеванием могут улучшить силу мышц и вести нормальную или почти нормальную жизнь. В более тяжёлых случаях может потребоваться помощь в дыхании и приёме пищи.
Лечение может включать:
Антихолинэстеразные препараты (ИАХЭ), стероиды или препараты, подавляющие реакцию иммунной системы (иммуносупрессивные препараты). Эффективность ИАХЭ значительно повышается при совместном приёме препаратов калия и калийсберегающих диуретиков. Плазмаферез. Процедура, при которой из крови удаляются аномальные антитела, а вместо них заменяются нормальные антитела из донорской крови. Иммуноглобулины. Препарат крови, который помогает снизить атаку иммунной системы на нервную систему. Тимэктомия, хирургическое удаление тимуса.
Лекарства при миастении гравис
Пиридостигмина бромид — препарат первой линии лечения миастении гравис, который помогает передавать электрические сигналы между нервами и мышцами.
Он уменьшает мышечную слабость, но эффект длится всего около четырёх часов, поэтому его необходимо принимать регулярно. Людям с лёгкими симптомами для контроля состояния может потребоваться только этот препарат, но большинству потребуется больше курсов лечения.
Стероиды — если пиридостигмина бромида недостаточно для контроля симптомов, могут быть назначены стероидные таблетки для снижения активности иммунной системы.
Приём начинают с низкой дозы, которая постепенно увеличивается в течение нескольких недель. После улучшения и стабилизации симптомов дозу медленно снижают до минимальной эффективной дозы. Некоторые люди могут прекратить прием стероидов, если у них наступает ремиссия.
Другие иммуносупрессанты — если стероиды не контролируют симптомы или используется очень высокая доза, врачи могут назначить иммуносупрессанты.
Эти препараты могут помочь снизить или даже полностью исключить необходимость применения стероидов за счёт снижения активности иммунной системы, хотя для начала действия им требуется несколько месяцев.
Новые методы лечения миастении гравис
Недавние клинические исследования показали эффективность таргетных препаратов для лечения генерализованной миастении гравис, направленные на снижение уровня патогенных антител (IgG) или блокировку компонентов системы комплемента.
В группу наиболее перспективных и подтверждённых исследованиями (Canadian Agency for Drugs and Technologies in Health) входят препараты-антогонисты Fc-рецептора (FcRn); моноклональные антитела, также действующее через механизм FcRn для ускорения разрушения IgG и ингибитор комплемента C5.
Эти препараты представляют собой класс прорывной терапии, меняющей подход к лечению аутоиммунных заболеваний, обеспечивая более быстрое облегчение симптомов. Некоторые препараты, по данным Центра нервно-мышечных болезней при НМИЦ им. В. А. Алмазова, одобрены к использованию в России.
Тимэктомия при миастении гравис
Роль тимуса при миастении до конца не изучена, и тимэктомия может как улучшить, так и не улучшить симптомы. Однако она уменьшает симптомы более чем у 70% людей, не страдающих раком тимуса, возможно, за счёт изменения реакции иммунной системы.
Джорджина Берк, врач невролог, эксперт Организации по борьбе с мышечной дистрофией
Тимус, расположенный в верхней части грудной клетки за грудиной, может быть увеличен у людей с миастенией гравис. Хирургическое удаление тимуса, называемое тимэктомией, рекомендуется пациентам с тимомой, а также некоторым пациентам с антителами к ацетилхолиновым рецепторам без тимомы. Обычно тимэктомия рекомендуется молодым пациентам с более недавним началом заболевания.
Эта операция может помочь улучшить симптомы в зависимости от конкретного типа антител в крови. Симптомы обычно улучшаются в первые несколько месяцев после операции, но могут продолжать улучшаться в течение нескольких лет.
Операция может уменьшить количество необходимых лекарств и снизить вероятность ухудшения симптомов, требующего госпитализации. Вопрос об операции следует обсудить со специалистом.
Во многих случаях эта операция может быть выполнена методом малоинвазивной хирургии, что обеспечивает более быстрое послеоперационное восстановление.
Людям с антителами к мышечно-специфической тирозинкиназе (анти-MuSK) тимэктомия не помогает, так как она может ухудшить симптомы. В настоящее время она также не рекомендуется тем, у кого не обнаруживаются антитела к ацетилхолиновым рецепторам.
Тимома — это редкая опухоль тимуса, вилочковой железы. Не у всех людей с тимомами проявляются симптомы миастении гравис. При наличии тимомы, ассоциированной с миастенией гравис, рекомендуется хирургическое удаление. В некоторых случаях может потребоваться дополнительное лечение в виде лучевой или химиотерапии.
Профилактика обострений и провокаторы при миастении гравис
Симптомы миастении гравис иногда реагируют на провоцирующий фактор. Выявление и избегание таких факторов может помочь снизить частоту обострений.
К распространённым триггерам относятся:
Стресс. Усталость и переутомление. Инфекции — рекомендуется пройти вакцинацию от пневмококка и ежегодную прививку от гриппа (перед вакцинацией «живой» вакциной необходима консультация). Некоторые лекарственные препараты и анестетики.
Какие осложнения могут возникнуть при миастении гравис?
Наиболее серьёзным осложнением является миастенический криз. Это состояние с крайней мышечной слабостью, особенно диафрагмы и грудных мышц, поддерживающих дыхание.
Дыхание может стать поверхностным или неэффективным. Дыхательные пути могут быть заблокированы из-за ослабления мышц горла и скопления секрета.
Миастенический криз может быть вызван недостатком лекарств или другими факторами, такими как респираторная инфекция, эмоциональный стресс, хирургическое вмешательство или какой-либо другой вид стресса.
В тяжёлых случаях криза пациента требуется подключить к аппарату искусственной вентиляции лёгких для поддержания дыхания до восстановления мышечной силы после лечения.
Меры предосторожности, которые могут помочь предотвратить или свести к минимуму возникновение миастенического криза, включают:
Прием антихолинэстеразных препаратов за 30-45 минут до еды: это снижает риск аспирации. Профилактика инфекций: избегать скопления людей и контактов с людьми, страдающими респираторными инфекциями, такими как простуда или грипп, мытьё рук, маски на лице, вакцинация от гриппа и пневмококка и т. д. Правильное питание: оно способствует поддержанию оптимального веса и мышечной силы. Сочетание периодов физической активности с периодами отдыха. Использование методов снижения стресса и избегание эмоциональных крайностей.
Важно также помнить, что некоторые лекарства могут влиять на течение заболевания или на действие препаратов, которые используются для лечения миастении. Сообщайте всем врачам о диагнозе.
О других причинах выраженной слабости мышц читайте в статье «Слабость в членах: почему не работают мышцы?».
